Diagnosi differenziale della cianosi

Per cianosi si intende una colorazione bluastra della cute e delle mucose, causata da un aumento della quantità assoluta di emoglobina ridotta ( > 5 gr/dL); tale valore corrisponde a una saturazione di emoglobina locale inferiore al 70% (SaO2 < 70%). Si riscontra più prontamente nel letto ungueale, sulle labbra e sulla mucosa orale.

In base ai meccanismi, distinguiamo 3 forme:

• Cianosi centrale = cianosi calda; cianosi sempre generalizzata
• Cianosi periferica = cianosi fredda; cianosi generalizza o distrettuale
• Cianosi mista

Cause di cianosi centrale

• Ridotta saturazione arteriosa dell’ossigeno
• Ridotta concentrazione di ossigeno nell’aria inspirata (altitudine elevata)
• Funzione polmonare compromessa (ipoventilazione, alterazione del rapporto V/Q, diffusione di ossigeno compromessa)
• Presenza di shunt anatomici (cardiopatie congenite cianogene, fistole arterovenose polmonari, molteplici piccoli shunt intrapolmonari)
• Emoglobinopatie (metaemoglobinemia, solfoemoglobinemia, carbossiemoglobinemia)
• Policitemia (vera, o morbo di Vaquez, o secondaria)

Nella cianosi centrale il sangue arterioso è insaturo, per una ridotta concentrazione di ossigeno inspirato (permanenza ad altitudini > 3000mt) o per compromissione della funzione polmonare. Può essere transitoria (polmonite acuta, edema polmonare) o cronica (BPCO in stadio avanzato; è però eccezionale nei pink puffers, ma tipica nei blue bloaters).
Una causa importante di cianosi è uno shunt anatomico nel quale il sangue venoso desaturato oltrepassa il letto dei capillari polmonari: fistole artero-venose polmonari, malformazioni cardiache congenite (sindrome di Eisenmenger, tetralogia di Fallot, trasposizione dei grossi vasi, difetti settali).
La funzione respiratoria può essere compromessa per cause extrapolmonari (obesità, fratture costali, malattie muscolari, corpi estranei, laringospasmo) o per cause polmonari (enfisema, bronchite cronica ostruttiva, malattia della membrane jaline del bambino, ARDS, atelettasia, pneumotorace, embolia polmonare, versamento pleurico cospicuo, malattie restrittive, malattie neoplastiche, malattie infettive).
Le alterazioni emoglobiniche sono cause rare di cianosi centrale.
Nella poliglobulia è più difficile raggiungere una deguata saturazione emoglobinica per l'aumentata massa eritrocitaria; è pertanto più facilmente superabile il valore soglia dei 5gr/dL di Hb-ridotta.

La cianosi centrale prolungata è in genere associata al reperto di dita a bacchetta di tamburo (clubbing, clubbed fingernails), condizione nota anche come ippocratismo digitale. Esse non sono presenti nella cianosi periferica, e nella cianosi centrale da emoglobinopatia.
Due segni importanti per valutare la presenza di dita a bacchetta di tamburo, sono:

• Angolo di Lovibond
• Segno di Schamroth
• Rapporto dell'altezza prossimale e distale della falange distale

Segno di Schamroth (o finestra di Schamroth)

Angolo di Lovibond

Cause di cianosi periferica

• Riduzione della gittata cardiaca
• Esposizione al freddo
• Redistribuzione del flusso sanguino proveniente dalle estremità
• Ostruzione arteriosa
• Ostruzione venosa
• Malattia di Raynaud

La cianosi periferica è più comune della cianosi centrale, ed è causata da un ridotto afflusso ematico alle estremità, in particolare nelle porzioni distali. Il ridotto flusso ematico determina una maggiore estrazione di ossigeno dalla emoglobina e di conseguenza un aumento della emoglobina ridotta (da cui la colorazione bluastra).
Ciò può realizzarsi per vasocostrizione cutanea indotta dal freddo; nello scompenso cardiaco acuto e cronico; nello shock; nell’ostruzione arteriosa (da trombosi); nella pericardite cronica. Anche l’ostruzione venosa (ad esempio da tromboflebite) può causa cianosi.

Fonti

• Primary cardiology, 2nd edition - Braunwald; Goldman -  2007
• Trattato italiano di medicina interna, 7° edizione - Teodori - 2004