Sindrome EpatoPolmonare

La sindrome epatopolmonare (EP) è caratterizzata da un difetto di ossigenazione conseguente a una dilatazione dei capillari polmonari, causata da una sottostante patologia epatica cronica. La prevalenza è del 5-32% dei soggetti destinati a trapianto epatico.



Nel polmone normale gli alveoli sono uniformemente ventilati e i capillari polmonari uniformemente perfusi, creando così un equilibrio di ventilazione-perfusione (VP). Il diametro dei capillari polmonari è compreso tra 8 e 15 micrometri, permettendo all'ossigeno di diffondere per tutto lo spessore del capillare.
Nella sindrome EP si realizza una dilatazione grossolana ed irregolare dei capillari polmonari. Ne consegue uno squilibrio di VP. Inoltre l'ossigeno non riesce a perfondere fino al centro del capillare dilatato. Questi fattori contribuiscono alla ipossiemia.

Situazione anatomica normale e in corso di sindrome EP.

La cirrosi causa cambiamenti della vascolarizzazione polmonare, tra cui una riduzione del tono vascolare e una ridotta risposta vasocostrittoria all'ipossia. La perdita del tono vascolare rende il polmone incapace di compensare cambiamenti di gravità come quelli che si realizzano dalla posizione supina a quella eretta. Ne consegue ortodeossia (calo della PaO2 dalla posizione supina a quella eretta) e platipnea (termine che indica una peggioramento della dispnea nel passaggio dalla posizione supina a quella eretta - il contrario di ortopnea). La platipnea è un sintomo caratteristico di:

• mixoma atriale sinistro
• trombo atriali sinistro
• paralisi diaframmatica bilaterale
• sindrome EP
• malformazione di Abernethy, tipo 1
• shunts intracardiaci, o malformazioni arterovenose polmonari

La dispnea in presenza di spider nevi, clubbing digitale, cianosi e ipossiemia sono suggestivi di sindrome EP. La platipnea è in genere assente negli stadi iniziali. La sindrome EP è in genere associata con evidenze cliniche di ipertensione portale (varici, splenomegalia, ascite...), ma è stata anche descritta in pazienti con insufficienza epatica acuta ed epatite ischemica.

La radiografia del torace non è diagnostica; essa può mostrare (nel 46-100% dei casi) un lieve pattern reticolare ai lobi inferiori. L'ecocardiografia transtoracica con contrasto in soluzione salina (Contrast Enhanced Transthoracic Echocardiograft With Saline) è il metodo più semplice per documentare la presenza di dilatazione vascolare polmonare. La soluzione salina viene agitata per formare microbolle (diametro > 10micrometri), ed iniettata per via ev.
I capillari polmonari normali hanno un diametro insufficiente per il passaggio delle microbolle, al contrario di ciò che avviene in caso di sindrome EP. All'ecocardiografia si osserva opacizzazione dell'atrio sinistro 3-6 cicli dopo l'opacizzazione dell'atrio destro.
Un'altra metodica diagnostica consiste nell'infusione di albumina marcata con tecnezio in una vena periferica. Il filtro polmonare normale blocca l'albumina, che invece viene ritrovata nel circolo arterioso periferico in corso di sindrome EP.
La positività a questi due tests può essere dovuta anche a shunt cardiaci o shunt polmonari arterovenosi. Per escludere la prima eventualità è sufficiente l'ecocardiografia, mentre si possono escludere anastomosi arterovenose con angio-TAC polmonare.

Criteri diagnostici per la sindrome EP.

Bibliografia essenziale

Platypnoea–orthodeoxia syndrome, P Kubler, H Gibbs, P Garrahy; Heart 2000;83:2 221-223
Hepatopulmonary Syndrome — A Liver-Induced Lung Vascular Disorder, Roberto Rodríguez-Roisin, M.D., and Michael J. Krowka, M.D.; N Engl J Med 2008; 358:2378-2387